A.Elle correspond à un dépôt extracellulaire de protéines mal conformées.
B.Les dépôts amyloïdes présentent une structure principalement en feuillets β plissés.
C.Toutes les amyloidoses sont dues à une prolifération plasmocytaire.
D.Le rouge Congo constitue un examen fondamental du diagnostic histologique.
E.Le typage de la protéine amyloïde est indispensable pour orienter le traitement.
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Réponse : A, B, D, E.
Commentaire : L’amylose est une maladie de conformation protéique avec formation de fibrilles organisées en feuillets β. La prolifération plasmocytaire caractérise surtout l’amylose AL et n’est pas présente dans les amyloidoses ATTR ou AA. Le rouge Congo permet de mettre en évidence les dépôts, mais il faut ensuite identifier leur type, car le traitement est radicalement différent selon qu’il s’agit d’AL, ATTR, AA, etc.
Concernant les principales amyloidoses systémiques de l’adulte :
A.L’amylose AL est liée à une protéine dérivée des chaînes légères d’immunoglobulines. B. L’amylose AA est liée à la protéine sérum amyloïde A. C. L’ATTR est liée à la transthyrétine. D. L’ATTR peut être héréditaire ou sauvage. E. L’ATTR sauvage est exclusivement une maladie neurologique.
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Réponse : A, B, C, D.
Commentaire : L’ATTRwt est surtout caractérisée par une atteinte cardiaque, mais des manifestations extracardiaques existent. L’ATTRv peut associer atteinte neurologique et/ou cardiaque selon le variant.
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