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LIVRES MICA · MEDECINE INTERNE
Maladies autoinflammatoires
Fièvres récurrentes, phénotypes et diagnostics différentiels.
Soraya Ayoub
Maladies systémiques
BOOKLET PREVIEW
Maladies autoinflammatoires Fièvres récurrentes, phénotypes et diagnostics différentiels.
Soraya Ayoub · Salim Larbani
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Author / contribution Soraya Ayoub · Salim Larbani
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Sommaire NOTE DE MISE À JOUR SCIENTIFIQUE Repère essentiel Actualisations intégrées Précaution d’usage FASCICULE 1 — QCM D’EXPERT DADA2 CHEZ L’ADULTE HA20 CHEZ L’ADULTE INTERFÉRONOPATHIES CHEZ L’ADULTE Show full contents (863) MALADIES AUTOINFLAMMATOIRES ACQUISES MALADIE DE STILL ET SAM PAPA/PASH/PAPASH DIRA ET AUTRES MALADIES MONOGÉNIQUES À RÉVÉLATION ADULTE GÉNÉTIQUE DES MALADIES AUTOINFLAMMATOIRES APPROCHE DIAGNOSTIQUE INTÉGRATIVE TRAPS MKD CAPS PFAPA DE L’ADULTE STILL DE L’ADULTE VEXAS DADA2 HA20 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL CHEZ L’ADULTE BIOLOGIE TRAITEMENT CIBLÉ GÉNÉTIQUE : PIÈGES DE CONCOURS CAS INTÉGRATIF 100 VRAI/FAUX I. Concepts généraux et démarche diagnostique II. Fièvre méditerranéenne familiale — FMF III. FMF : génétique et traitement IV. TRAPS V. MKD/HIDS chez l’adulte VI. CAPS VII. PFAPA de l’adulte VIII. Maladie de Still de l’adulte IX. Syndrome d’activation macrophagique / HLH X. VEXAS — niveau concours I. Démarche diagnostique II. FMF III. TRAPS IV. MKD/HIDS V. CAPS VI. PFAPA adulte VII. Still de l’adulte VIII. VEXAS IX. VEXAS et hématologie X. DADA2 XI. HA20 XII. Maladies autoinflammatoires acquises XIII. Raisonnement différentiel XIV. Génétique XV. Traitement ciblé XVI. Questions de synthèse — niveau excellence XVII. Les 30 dernières QROC — très haut niveau 100 CAS CLINIQUES À QCM CAS CLINIQUE 1 — Fièvres brèves et douleurs séreuses CAS CLINIQUE 2 — « FMF » qui ne répond pas à la colchicine CAS CLINIQUE 3 — Fièvre, aphtes et adénopathies chez l’adulte CAS CLINIQUE 4 — Fièvre, rash et ferritine CAS CLINIQUE 5 — Still compliqué CAS CLINIQUE 6 — Chondrite chez un homme âgé CAS CLINIQUE 7 — Une chondrite n’est pas toujours une polychondrite CAS CLINIQUE 8 — Fièvre et diarrhée récurrentes CAS CLINIQUE 9 — Surdité et urticaire inflammatoire CAS CLINIQUE 10 — Un variant génétique trompeur CAS CLINIQUE 11 — FMF et protéinurie CAS CLINIQUE 12 — TRAPS ou FMF ? CAS CLINIQUE 13 — DADA2 chez l’adulte CAS CLINIQUE 14 — HA20 chez l’adulte CAS CLINIQUE 15 — L’illusion de la ferritine CAS CLINIQUE 16 — Inflammation persistante sans crise CAS CLINIQUE 17 — CAPS à révélation tardive CAS CLINIQUE 18 — Inflammation persistante sous colchicine CAS CLINIQUE 19 — Fièvre périodique : ne pas oublier l’infection CAS CLINIQUE 20 — Le dossier intégratif CAS 21 — FMF à révélation tardive CAS 22 — FMF avec variant unique CAS 23 — FMF et inflammation subclinique CAS 24 — Amylose AA CAS 25 — TRAPS avec durée atypiquement longue CAS 26 — TRAPS et amylose CAS 27 — MKD chez un adulte CAS 28 — IgD élevée : piège classique CAS 29 — CAPS : phénotype chronique CAS 30 — PFAPA de l’adulte CAS 31 — Still ou infection ? CAS 32 — Still et SAM CAS 33 — VEXAS : le piège de la polychondrite CAS 34 — VEXAS et thrombose CAS 35 — DADA2 : atteinte neurologique CAS 36 — HA20 versus Behçet CAS 37 — Le patient avec plusieurs diagnostics possibles CAS 38 — Ne pas oublier l’infection CAS 39 — Le bilan préthérapeutique CAS 40 — Dossier intégratif de concours 21 22 23 24 25 TRAPS 26 27 MKD 28 MKD 29 CAPS 30 31 32 SAM 33 VEXAS 34 VEXAS 35 DADA2 36 HA20 37 VEXAS 38 39 40 VEXAS CAS 41 — FMF ou TRAPS ? CAS 42 — FMF et mauvaise observance CAS 43 — FMF résistante CAS 44 — TRAPS avec diagnostic erroné de FMF CAS 45 — VEXAS découvert derrière une « vascularite » CAS 46 — VEXAS et myélodysplasie CAS 47 — Still et hyperferritinémie CAS 48 — SAM débutant CAS 49 — PFAPA ou infection ORL récurrente ? CAS 50 — PFAPA et neutropénie cyclique CAS 51 — CAPS et atteinte neurologique CAS 52 — MKD : déclencheurs CAS 53 — DADA2 et vascularite CAS 54 — DADA2 et cytopénie CAS 55 — HA20 : diagnostic différentiel du Behçet CAS 56 — Autoinflammation et hémopathie CAS 57 — Une CRP qui ne se normalise jamais CAS 58 — Fièvre et amaigrissement : prudence CAS 59 — Le piège du « test positif » CAS 60 — GRAND CAS INTÉGRATIF Examen 41 42 FMF 43 44 TRAPS 45 VEXAS 46 VEXAS 47 48 SAM 49 PFAPA 50 51 CAPS 52 MKD 53 DADA2 54 DADA2 55 HA20 56 VEXAS 57 VEXAS 58 59 VUS 60 VEXAS CAS 61 — FMF tardive : le piège de l’âge CAS 62 — FMF et amylose AA CAS 63 — TRAPS : durée des crises CAS 64 — TRAPS : amylose CAS 65 — MKD chez l’adulte CAS 66 — CAPS et surdité CAS 67 — Still : diagnostic différentiel CAS 68 — Still et SAM CAS 69 — VEXAS ou polychondrite récidivante ? CAS 70 — VEXAS et dermatologie CAS 71 — DADA2 chez l’adulte CAS 72 — DADA2 et traitement CAS 73 — HA20 CAS 74 — PAPA chez l’adulte CAS 75 — Fièvre récurrente et génétique négative CAS 76 — Le piège de la CRP normale CAS 77 — Le piège de la ferritine CAS 78 — Pré-biothérapie CAS 79 — Suivi thérapeutique CAS 80 — GRAND CAS DE SYNTHÈSE Biologie 61 62 63 TRAPS 64 65 MKD 66 CAPS 67 68 69 VEXAS 70 VEXAS 71 DADA2 72 DADA2 73 HA20 74 PAPA 75 76 FMF 77 78 79 80 CAS 81 — FMF : diagnostic clinique malgré génétique incomplète CAS 82 — FMF : inflammation persistante sans crise CAS 83 — TRAPS : durée et phénotype CAS 84 — MKD : tableau digestif CAS 85 — CAPS : ne pas attendre la complication CAS 86 — PFAPA adulte CAS 87 — Still : ferritine très élevée CAS 88 — Still : critères de gravité CAS 89 — VEXAS : syndrome inflammatoire inexpliqué CAS 90 — VEXAS : atteinte pulmonaire CAS 91 — DADA2 : AVC récidivants CAS 92 — HA20 : Behçet ou maladie monogénique ? CAS 93 — PAPA CAS 94 — Génétique négative et diagnostic clinique CAS 95 — Le faux diagnostic d’autoinflammation CAS 96 — Le piège de l’auto-immunité CAS 97 — Prévention des complications de la FMF CAS 98 — Décision thérapeutique intégrée CAS 99 — Grand dossier transversal CAS 100 — CAS FINAL D’EXCELLENCE Examen Biologie 100 CAS CLINIQUES COMMENTÉS — CAS 1 — Fièvres récurrentes et sérites : FMF chez l’adulte Motif d’hospitalisation Anamnèse Examen clinique QUESTION 1 QUESTION 2 QUESTION 3 QUESTION 4 QUESTION 5 QUESTION 6 QUESTION 7 CORRIGÉ COMMENTÉ CAS 2 — Crises prolongées et myalgies migratrices : TRAPS Motif Anamnèse Examen QUESTION 1 QUESTION 2 QUESTION 3 QUESTION 4 QUESTION 5 QUESTION 6 CORRIGÉ Synthèse FMF TRAPS MEFV TNFRSF1A Examens TRAPS. CAS 3 — Fièvre, aphtose et pharyngite chez un adulte QUESTION 1 QUESTION 2 QUESTION 3 QUESTION 4 QUESTION 5 CORRIGÉ Synthèse CAS 4 — Still de l’adulte QUESTION 1 QUESTION 2 QUESTION 3 QUESTION 4 QUESTION 5 CORRIGÉ Synthèse CAS 5 — MALADIE DE STILL COMPLIQUÉE D’UN SAM Motif Anamnèse Examen clinique QUESTIONS CORRECTION COMMENTÉE Barème /20 Synthèse : 2 Diagnostic différentiel : 3 Still : 3 Identification SAM : 4 Bilan : 3 Prise en charge : 3 Surveillance : 2 CAS 6 — VEXAS Motif Anamnèse Examen QUESTIONS RÉPONSES VEXAS. UBA1. CAS 7 — DADA2 Motif Anamnèse Examen QUESTIONS RÉPONSES DADA2. CAS 8 — HA20 OU MALADIE DE BEHÇET ? QUESTIONS RÉPONSES TNFAIP3. CAS 9 — PAPA QUESTIONS RÉPONSES PSTPIP1. CAS 10 — DOSSIER INTÉGRATIF : QUELLE MALADIE AUTOINFLAMMATOIRE ? QUESTIONS RÉPONSES VEXAS. CAS 11 — FMF « RÉSISTANTE » : VRAIE RÉSISTANCE OU MAUVAIS CONTRÔLE ? Anamnèse complémentaire QUESTIONS CORRECTION Barème /20 5 6 VEXAS 7 DADA2 8 HA20 9 PAPA 10 VEXAS 11 CAS 11 — FMF résistante : distinguer résistance, mauvaise observance et erreur diagnostique Motif Anamnèse Examen Biologie QUESTIONS CORRIGÉ Synthèse CAS 12 — FMF avec insuffisance rénale : penser amylose AA Examen QUESTIONS CORRIGÉ CAS 13 — TRAPS pris pour une FMF QUESTIONS CORRIGÉ TNFRSF1A. CAS 14 — MKD chez un adulte : ne pas se laisser piéger par l’IgD QUESTIONS CORRIGÉ Synthèse MVK. CAS 15 — CAPS : fièvre + urticaire + surdité QUESTIONS CORRIGÉ NLRP3. Examen CAS 16 — PFAPA adulte ou infection ORL récidivante ? QUESTIONS CORRIGÉ CAS 17 — Still ou infection ? QUESTIONS CORRIGÉ CAS 18 — Still avec aggravation paradoxale CORRIGÉ CAS 19 — VEXAS mimant une polychondrite récidivante CORRIGÉ VEXAS. CAS 20 — DOSSIER TRANSVERSAL : quelle maladie autoinflammatoire ? QUESTIONS CORRIGÉ COMMENTÉ Synthèse 🔥 LES 10 PIÈGES MAJEURS DES CAS 11–20 FASCICULE 5 — CAS 21 à 30 / 100 CAS 21 — FMF : diagnostic clinique malgré une génétique imparfaite Questions Synthèse : syndrome de fièvre périodique avec crises brèves, sérites et arthrite, très évocateur d’une FMF. CAS 22 — FMF et grossesse chez une adulte Questions CAS 23 — TRAPS : le piège de la « crise infectieuse » Questions TRAPS. TNFRSF1A. CAS 24 — MKD : déclenchement après vaccination MKD. MVK. CAS 25 — CAPS : reconnaître le spectre clinique Questions CAPS. NLRP3. IL-1. CAS 26 — PFAPA adulte : quand le diagnostic devient difficile Questions CAS 27 — Still : bilan initial incomplet Questions CAS 28 — VEXAS : penser au-delà du diagnostic initial Questions VEXAS. CAS 29 — VEXAS et thrombose Questions CAS 30 — DOSSIER D’EXCELLENCE : fièvre périodique ou maladie acquise ? Anamnèse Examen QUESTIONS CORRIGÉ DU DOSSIER 30 VEXAS. GRILLE DE NOTATION DU CAS 30 /20 Synthèse 2 2 3 3 2 UBA1 2 2 1 SAM/HLH 1 2 20/20 FASCICULE 5 — CAS 31 à 40 / 100 CAS 31 — FMF avec inflammation persistante malgré absence de crises Questions CAS 32 — FMF et douleur abdominale : ne pas tout attribuer à la maladie Questions CAS 33 — TRAPS : crise atypiquement longue TNFRSF1A. CAS 34 — MKD : l’adulte n’est pas exclu du diagnostic Questions MKD. MVK. CAS 35 — CAPS et perte auditive progressive CAPS. CAS 36 — PFAPA adulte versus neutropénie cyclique Questions CAS 37 — Still : quand faut-il penser au SAM ? SAM/HLH. CAS 38 — VEXAS : la macrocytose qui change le diagnostic VEXAS. CAS 39 — DADA2 : AVC récidivants chez l’adulte Questions DADA2. CAS 40 — DOSSIER D’EXCELLENCE : distinguer FMF, TRAPS, MKD et VEXAS Motif Anamnèse Examen QUESTIONS CORRIGÉ COMPLET VEXAS. SAM/HLH. 🧠 TABLEAU DE RAISONNEMENT — CAS 40 FMF TRAPS MKD VEXAS − ± − +++ ±/+ − +++ − ± − − +++ ++ ± − +++ − ± − − +++ − − − − +++ − − − +++ − − − +++ ± ± ± +++ UBA1 − − − +++ FASCICULE 5 — CAS 41 à 50 / 100 CAS 41 — FMF ou syndrome de l’intestin irritable ? Questions FMF. CAS 42 — FMF : quand la génétique n’est pas concordante Questions CAS 43 — TRAPS : reconnaître l’œdème périorbitaire Questions TRAPS. TNFRSF1A. CAS 44 — MKD : phénotype digestif MKD. MVK. CAS 45 — CAPS : du FCAS au Muckle-Wells Questions NLRP3. CAS 46 — PFAPA adulte : réponse au traitement mais diagnostic toujours clinique Questions CAS 47 — Still : maladie ou infection persistante ? Questions CAS 48 — Still : arthrite persistante après contrôle de la fièvre Questions CAS 49 — VEXAS : quand la corticodépendance doit alerter VEXAS. CAS 50 — DOSSIER D’EXCELLENCE : fièvre, chondrite et cytopénies Motif Anamnèse Examen QUESTIONS CORRIGÉ COMPLET VEXAS. GRILLE DE NOTATION — CAS 50 /20 Synthèse 2 2 2 3 3 UBA1 2 2 2 1 1 TOTAL 20/20 FASCICULE 5 — CAS 51 à 60 / 100 CAS 51 — FMF : inflammation persistante malgré l’absence de crises Questions CAS 52 — FMF : protéinurie inattendue Questions CAS 53 — TRAPS ou Still ? Questions TRAPS. CAS 54 — TRAPS : l’arbre généalogique Questions TNFRSF1A. CAS 55 — MKD ou maladie inflammatoire intestinale ? Questions MKD. MVK. CAS 56 — CAPS : atteinte neurologique Questions CAPS. NLRP3. IL-1. CAS 57 — PFAPA adulte versus neutropénie cyclique Questions CAS 58 — Still : reconnaître le phénotype systémique CAS 59 — DADA2 : vascularite ou autoinflammation ? Questions DADA2. CAS 60 — DOSSIER D’EXCELLENCE Motif Anamnèse Examen QUESTIONS CORRIGÉ VEXAS. GRILLE DE NOTATION — CAS 60 /20 Synthèse 2 2 2 VEXAS 3 UBA1 2 2 2 2 SAM 2 1 TOTAL 20/20 CAS 61 — FMF : diagnostic clinique malgré une présentation incomplète Questions CAS 62 — FMF : « résistance » ou mauvaise observance ? Questions CAS 63 — TRAPS : le piège de la « fièvre infectieuse récurrente » Questions CAS 64 — TRAPS : inflammation entre les crises Questions SAA. CAS 65 — MKD : crise après vaccination Questions MKD. MVK. CAS 66 — CAPS : maladie inflammatoire chronique et surdité Questions CAPS. NLRP3. IL-1. CAS 67 — HA20 : « Behçet » chez l’adulte Questions TNFAIP3. CAS 68 — PAPA : arthrite stérile puis dermatose PSTPIP1. CAS 69 — DADA2 : AVC récidivants chez l’adulte Questions DADA2. CAS 70 — DOSSIER D’EXCELLENCE Motif Anamnèse Examen QUESTIONS CORRIGÉ VEXAS. GRILLE DE NOTATION — CAS 70 /20 Synthèse 2 2 2 VEXAS 3 2 UBA1 2 2 2 SAM/HLH 2 1 TOTAL 20/20 CAS 71 — FMF : douleur thoracique ou urgence cardiovasculaire ? Questions CAS 72 — FMF : grossesse et traitement Questions CAS 73 — TRAPS : douleur abdominale trompeuse Questions TRAPS. CAS 74 — MKD : distinguer maladie périodique et maladie digestive chronique Questions MKD. MVK. CAS 75 — CAPS : quand l’urticaire n’est pas allergique Questions CAPS. NLRP3. IL-1. CAS 76 — PFAPA adulte : fréquence des épisodes Questions CAS 77 — Still + SAM : reconnaître le basculement CAS 78 — VEXAS : chondrite récidivante Questions VEXAS. CAS 79 — VEXAS : thrombose VEXAS. CAS 80 — DOSSIER D’EXCELLENCE Motif Anamnèse Examen QUESTIONS CORRIGÉ VEXAS. GRILLE DE NOTATION — CAS 80 /20 Synthèse 2 2 2 2 VEXAS 3 UBA1 2 2 2 SAM/HLH 2 1 2 TOTAL 20/20 CAS 81 — FMF : amylose AA révélée par une insuffisance rénale CAS 82 — FMF : colchicine et toxicité CAS 83 — TRAPS : crise prolongée versus infection Questions TRAPS. TNFRSF1A. CAS 84 — TRAPS : différentiel avec Still Questions TRAPS. TNFRSF1A. CAS 85 — MKD CHEZ L’ADULTE : PHÉNOTYPE PSEUDO-INFECTIEUX T° : 39,4 °C QUESTIONS CORRIGÉ COMMENTÉ MICI ; MKD ; FMF ; MICI ; PFAPA ; FMF. CRP/SAA ; PIÈGE DE CONCOURS Barème /20 Synthèse : 2 MKD : 3 Biologie : 2 CAS 86 — CAPS : ATTEINTE OCULAIRE ET AUDITIVE Motif Anamnèse Examen Biologie QUESTIONS RÉPONSES 1. 2. 3. NLRP3. 4. 5. ORL ; examen ophtalmologique ; 6. 7. CAS 87 — PFAPA CHEZ L’ADULTE QUESTIONS RÉPONSES 2. CAS 88 — MALADIE DE STILL : LE PIÈGE DE LA FERRITINE QUESTIONS RÉPONSES 1. 2. 3. 4. 5. CAS 89 — DADA2 : PHÉNOTYPE VASCULAIRE QUESTIONS RÉPONSES 1. DADA2. CAS 90 — « LE PATIENT QUI POURRAIT AVOIR TROIS DIAGNOSTICS » Motif Anamnèse Examen T° : 39 °C Biologie QUESTIONS CORRIGÉ 2. VEXAS. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. CAS 91 — FMF ET AMYLOSE AA Motif Examen TA 150/90 ; Biologie QUESTIONS RÉPONSES CAS 92 — FMF OU TRAPS ? QUESTIONS RÉPONSES 1. TRAPS. 3. TNFRSF1A. CAS 93 — MKD OU MICI ? QUESTIONS RÉPONSES 1. MICI ; MKD. 2. 3. MVK. CAS 94 — CAPS À PHÉNOTYPE NEUROLOGIQUE QUESTIONS RÉPONSES 1. CAPS. 2. NLRP3. CAS 95 — PFAPA OU NEUTROPÉNIE CYCLIQUE ? QUESTIONS RÉPONSES 4. PFAPA. CAS 96 — STILL ET SAM : AGGRAVATION BRUTALE QUESTIONS RÉPONSES 1. SAM/HLH. 2. 3. TG ; 4. CAS 97 — DADA2 OU PAN ? QUESTIONS RÉPONSES 1. PAN. 2. DADA2. CAS 98 — HA20 OU BEHÇET ? QUESTIONS RÉPONSES 2. HA20. 3. TNFAIP3. CAS 99 — PAPA : ARTHRITE STÉRILE ET MALADIE CUTANÉE QUESTIONS RÉPONSES 1. PAPA. 2. PSTPIP1. CAS 100 — DOSSIER FINAL D’EXCELLENCE Motif Anamnèse Examen T° : 39 °C Biologie QUESTIONS CORRECTION SAM/HLH VEXAS. SAM/HLH ; NFS ; CRP ; NFS ; TG ; BARÈME DU CAS 100 — /20 RÉFÉRENCES DE MISE À JOUR Browse preview pages → Disponible avec MICA Parcours Créez gratuitement votre espace pour consulter le livret complet et conserver votre progression.
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QCM 1 — Définition Chez un adulte présentant des épisodes inflammatoires récidivants sans auto-anticorps spécifiques, quels éléments peuvent orienter vers une maladie autoinflammatoire ?
A. Activation prédominante de l’immunité innée B. Fièvres récurrentes C. Élévation répétée de la CRP/SAA D. Nécessité d’une auto-immunité démontrée E. Possibilité d’une maladie monogénique ou acquise Show explanation Hide explanation MICA — Médecine Interne Campus Algérie MICA — Médecine Interne Campus Algérie
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QCM 2 — Autoinflammation versus auto-immunité Concernant la distinction conceptuelle :
A. L’autoinflammation implique principalement l’immunité innée B. L’auto-immunité implique notamment des réponses adaptatives spécifiques C. Les deux mécanismes peuvent coexister D. Une maladie autoinflammatoire ne peut jamais comporter d’autoanticorps E. La frontière entre les deux concepts est totalement absolue Show explanation Hide explanation MICA — Médecine Interne Campus Algérie Continue reading La consultation intégrale est incluse dans MICA Parcours, après connexion.
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