Maladie de Still — Les recommandations EULAR/PReS favorisent l’introduction précoce d’un inhibiteur de l’IL-1 ou de l’IL-6 afin de limiter l’exposition aux glucocorticoïdes. Toute aggravation avec cytopénies, atteinte hépatique, coagulopathie ou hyperferritinémie majeure doit faire rechercher un syndrome d’activation macrophagique.
Sclérodermie systémique — Les glucocorticoïdes à forte dose augmentent le risque de crise rénale. Une crise rénale sclérodermique impose rapidement un inhibiteur de l’enzyme de conversion. Devant une dyspnée, il faut distinguer pneumopathie interstitielle, hypertension pulmonaire, atteinte cardiaque, embolie et infection.
SAPL — Les anticoagulants oraux directs ne sont pas considérés comme équivalents aux antivitamines K dans les formes thrombotiques à haut risque, notamment en cas de triple positivité ou d’événement artériel. La persistance des anticorps antiphospholipides doit être démontrée selon les critères applicables.
Décision thérapeutique — Il faut toujours distinguer activité inflammatoire, dommage irréversible, toxicité du traitement et comorbidité. L’intensification de l’immunosuppression ne se justifie pas sur un biomarqueur isolé ou sur une lésion séquellaire.
Document pédagogique destiné à l’entraînement clinique. Toute décision réelle doit être individualisée et adaptée au patient, aux recommandations nationales et aux autorisations en vigueur.
I. FIÈVRE PROLONGÉE, INFLAMMATION ET DIAGNOSTICS DIFFICILES
Cas 1 à 10
CAS 1 — Fièvre, ANCA positifs… mais infection
Un homme de 62 ans consulte pour fièvre intermittente depuis 6 semaines, amaigrissement de 7 kg, sueurs nocturnes et arthralgies. Il présente une dyspnée récente, une hématurie microscopique et une CRP à 180 mg/L.
Créatinine : 220 µmol/L. ANCA anti-MPO : fortement positifs. Facteur rhumatoïde positif. C3 abaissé.
Une TDM thoracique montre plusieurs nodules pulmonaires, dont certains excavés.
Questions