Vascularite cryoglobulinémique

Sécurité avant rituximab — Documenter le statut VHB (Ag HBs, anti-HBc, anti-HBs), dépister les infections pertinentes, doser les immunoglobulines, actualiser les vaccinations et évaluer la prophylaxie de la pneumocystose selon le niveau d’immunosuppression.

Suivi — Évaluer d’abord la réponse clinique et les organes cibles : créatinine, protéinurie, sédiment urinaire, peau, neurologie, tube digestif et poumon. Le C4 et la cryoglobulinémie sont des marqueurs complémentaires ; le titre des ANCA ne doit pas guider seul les décisions.

Un homme de 54 ans, enseignant, sans antécédent pathologique majeur connu, est adressé en Médecine Interne pour amaigrissement, fièvre intermittente, arthralgies et dyspnée évoluant depuis environ 5 mois.

Il ne fume pas et ne consomme pas d’alcool. Il rapporte qu’il était auparavant en bonne santé.

Cinq mois auparavant apparaissent : une asthénie inhabituelle ; une diminution de l’appétit ; une perte pondérale de 9 kg en 5 mois ; des épisodes fébriles intermittents, non systématisés, avec température maximale rapportée à 38,7 °C. Deux mois plus tard apparaissent : des arthralgies inflammatoires des poignets, des MCP et des chevilles ; une raideur matinale d’environ 1 heure ; des myalgies diffuses. Il consulte son médecin traitant qui prescrit un AINS, avec amélioration partielle des douleurs. Depuis 6 semaines, il décrit : une dyspnée d’effort progressivement croissante ; une toux sèche ; une gêne thoracique mal systématisée. Depuis 3 semaines, il note l’apparition de : lésions cutanées douloureuses des membres inférieurs ; épisodes de coloration violacée des doigts au froid ; paresthésies des deux pieds, plus importantes à gauche. Il signale également depuis quelques jours une douleur abdominale intermittente, péri-ombilicale, sans vomissements ni diarrhée.

Antécédents : HTA ancienne, correctement contrôlée. Pas de diabète. Pas de maladie rénale connue. Pas de maladie hépatique. Pas d’antécédent thromboembolique. Pas d’antécédent neurologique. Pas d’antécédent ORL particulier. Pas de sinusites chroniques connues. Pas d’asthme connu. Pas d’allergie médicamenteuse connue. Antécédents familiaux

Père décédé à 68 ans d’un infarctus du myocarde. Pas de maladie auto-immune familiale connue.

Expositions : Le patient vit en milieu urbain. Il possède un chien. Il revient d’un séjour de trois semaines dans une région rurale du sud du pays, environ 6 mois auparavant. Il ne rapporte pas de contact connu avec un malade tuberculeux.

Pas de consommation de lait cru rapportée. Pas de prise de drogues IV.

Traitements : Ramipril 5 mg/j. AINS pris de façon intermittente depuis deux mois. Aucun autre traitement chronique.

Température : 38,2 °C; PA : 146/86 mmHg; FC : 104/min; FR : 24/min; SpO₂ : 91 % en air ambiant. Poids : 67 kg contre 76 kg cinq mois auparavant. Le patient paraît asthénique.

Examen cutané : On retrouve plusieurs lésions purpuriques palpables des deux jambes ; quelques lésions nécrotiques superficielles ; un livedo réticulaire discret ; extrémités froides ; absence d’ulcération buccale. Examen articulaire douleur des poignets ; synovite discrète de plusieurs MCP ; chevilles douloureuses ; pas de déformation articulaire ; pas de tophus. Examen neurologique hypoesthésie en chaussettes ; diminution de la sensibilité vibratoire aux chevilles ; déficit discret de la dorsiflexion du pied gauche ; ROT achilléens diminués ; pas de déficit moteur proximal ; pas de syndrome pyramidal ; pas de trouble sphinctérien. Examen ORL muqueuses nasales légèrement inflammatoires ; pas de croûtes importantes ; pas d’épistaxis ; pas de perforation septale ; pas de sinusalgie. Appareil respiratoire Crépitants fins bilatéraux, prédominant aux bases.

Appareil cardiovasculaire Tachycardie régulière. Pas de souffle. Pas de signes d’insuffisance cardiaque.

Abdomen Souple. Douleur modérée péri-ombilicale à la palpation profonde. Pas d’hépato-splénomégalie. Rein Pas d’œdèmes. Pas de douleur lombaire.

BILAN INITIAL : Le bilan réalisé par le médecin traitant puis complété à l’admission montre : NFS Hb : 10,4 g/dL VGM : 82 fL leucocytes : 13 800/mm³ PNN : 11 900/mm³ lymphocytes : 900/mm³ plaquettes : 487 000/mm³ Inflammation CRP : 168 mg/L VS : 102 mm à la 1re heure Fonction rénale créatinine : 154 µmol/L urée : élevée DFG estimé : 48 mL/min/1,73 m² Ionogramme Na : 134 mmol/L K : 4,5 mmol/L Bilan hépatique ASAT : légèrement augmentées ALAT : normales PAL : légèrement augmentées bilirubine normale. Bandelette urinaire protéines : ++ sang : +++ Le sédiment urinaire montre : 38 hématies/champ ; quelques cylindres hématiques. Protéinurie 0,9 g/24 h. CPK Normales. ECG Tachycardie sinusale. Radiographie thoracique Présence d’un syndrome interstitiel bilatéral prédominant aux bases, sans foyer de condensation franc.

À partir des seules données de l’anamnèse et de l’examen clinique, faites une synthèse clinique structurée du cas en 10–15 lignes maximum.

Votre synthèse doit faire apparaître : le terrain ; la chronologie ; les principaux syndromes ; les organes atteints ; les éléments de gravité.