LIVRES MICA · MEDECINE INTERNE

Déficits immunitaires de l’adulte

Reconnaître, explorer et prendre en charge les déficits immunitaires.

Soraya Ayoub
Salim Larbani

Immunodéficits

APERÇU DU LIVRET

Déficits immunitaires de l’adulte

Reconnaître, explorer et prendre en charge les déficits immunitaires.

Soraya Ayoub · Salim Larbani

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Sommaire

100 Vrai/Faux
I. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE DES DÉFICITS IMMUNITAIRES
II. HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE ET CVID
III. DÉFICITS EN ANTICORPS
IV. LYMPHOCYTES ET IMMUNITÉ CELLULAIRE
V. PHAGOCYTES
VI. COMPLÉMENT
VII. SPLÉNIE ET DÉFENSE ANTI-BACTÉRIENNE

Voir le sommaire complet (228)

VIII. IMMUNODÉFICIENCES SECONDAIRES
IX. IMMUNODÉFICIENCE ET MALADIES DE SYSTÈME
X. GÉNÉTIQUE ET DYSRÉGULATION IMMUNITAIRE
XI. IMMUNOGLOBULINES : TRAITEMENT ET SURVEILLANCE
XII. VACCINATION ET PRÉVENTION
XIII. QUESTIONS DE SYNTHÈSE — NIVEAU EXCELLENCE
100 QROC d’expert avec réponses
I. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
II. CVID ET DÉFICITS HUMORAUX
III. DÉFICIT SÉLECTIF EN IgA ET DÉFICITS SPÉCIFIQUES
IV. IMMUNITÉ CELLULAIRE
V. DÉFICITS PHAGOCYTAIRES
VI. COMPLÉMENT
VII. ASPLÉNIE
VIII. IMMUNODÉFICIENCES SECONDAIRES
IX. IMMUNODÉFICIENCE ET MALADIES DE SYSTÈME
X. DYSRÉGULATION IMMUNITAIRE
XI. TRAITEMENT
XII. VACCINATION ET PROPHYLAXIE
XIII. CAS COMPLEXES DE RAISONNEMENT
XIV. QUESTIONS D’EXPERT — IMMUNODÉFICIENCE ET MALADIES DE SYSTÈME
XV. QUESTIONS THÉRAPEUTIQUES D’EXPERT
XVI. QROC DE SYNTHÈSE — NIVEAU EXCELLENCE
100 CAS CLINIQUES — QCM AVEC RÉPONSES COMMENTÉES
CAS CLINIQUE 1 — Hypogammaglobulinémie révélée par des infections respiratoires
CAS CLINIQUE 2 — « Déficit en IgA » chez une jeune femme
CAS CLINIQUE 3 — Agammaglobulinémie diagnostiquée à l’âge adulte
CAS CLINIQUE 4 — Hypogammaglobulinémie et thymome
CAS CLINIQUE 5 — Hypogammaglobulinémie sous anti-CD20
CAS CLINIQUE 6 — Déficit spécifique en anticorps
CAS CLINIQUE 7 — Bronchectasies et déficit immunitaire
CAS CLINIQUE 8 — GLILD chez un patient avec DICV
CAS CLINIQUE 9 — DICV et maladie auto-immune
CAS CLINIQUE 10 — DICV ou immunodéficience combinée ?
CAS CLINIQUE 11 — Mycobactéries atypiques chez l’adulte
CAS CLINIQUE 12 — Auto-anticorps anti-IFN-γ
CAS CLINIQUE 13 — GATA2 : le piège de l’infection « inexpliquée »
CAS CLINIQUE 14 — Déficit du complément et infections à méningocoque
CAS CLINIQUE 15 — Interprétation CH50/AH50
CAS CLINIQUE 16 — Déficit de la voie alterne
CAS CLINIQUE 17 — Asplénie fonctionnelle
CAS CLINIQUE 18 — Granulomatose septique chronique chez l’adulte
CAS CLINIQUE 19 — DADA2 mimant une maladie systémique
CAS CLINIQUE 20 — Immunodéficience et lymphoprolifération : CTLA-4
CAS 21 — APDS : infections, lymphoprolifération et EBV
CAS 22 — LRBA : mimant un DICV
CAS 23 — ALPS chez l’adulte
CAS 24 — Déficit en DOCK8 : infection virale cutanée majeure
CAS 25 — Syndrome hyper-IgE : attention au phénotype
CAS 26 — Déficit en STAT1 gain-of-function
CAS 27 — Déficit IL-17 et candidose chronique
CAS 28 — APECED révélé chez l’adulte
CAS 29 — Déficit en neutrophiles : neutropénie chronique
CAS 30 — Déficit en myéloperoxydase
CAS 31 — Déficit en adhésion leucocytaire
CAS 32 — Déficit en IRAK4/MYD88 : le piège de l’âge
CAS 33 — Déficit en CARD9
CAS 34 — Déficit en mannose-binding lectin : ne pas surdiagnostiquer
CAS 35 — Déficit combiné chez l’adulte : Pneumocystis
CAS 36 — Déficit T avec candidose et CMV
CAS 37 — Immunodéficience et lymphome EBV+
CAS 38 — Susceptibilité à EBV et déficit SH2D1A
CAS 39 — HLH et immunodéficience
CAS 40 — Le cas piège : « DICV » chez un adulte atteint de myélome
CAS 41 — Deux méningites à méningocoque : ne pas s’arrêter au vaccin
CAS 42 — CH50 effondré et AH50 effondré
CAS 43 — Déficit en C2 et maladie auto-immune
CAS 44 — Hypocomplémentémie : déficit ou consommation ?
CAS 45 — Déficit en C1-inhibiteur : attention à l’âge de début
CAS 46 — Angio-œdème acquis
CAS 47 — Asplénie après splénectomie
CAS 48 — Hyposplénisme dans une maladie cœliaque
CAS 49 — Granulomatose septique chronique révélée par Aspergillus
CAS 50 — CGD : infection et inflammation
CAS 51 — Mycobactéries et défaut macrophagique
CAS 52 — Salmonellose récidivante et immunité IL-12/IFN-γ
CAS 53 — Anti-IFN-γ et mycobactéries disséminées
CAS 54 — GATA2 : monocytopénie et mycobactéries
CAS 55 — DICV avec entéropathie : infection ou inflammation ?
CAS 56 — DICV et risque de lymphome
CAS 57 — Immunodéficience secondaire aux corticoïdes et anti-CD20
CAS 58 — Hémopathie lymphoïde et immunodéficience humorale
CAS 59 — Hypogammaglobulinémie par pertes digestives
CAS 60 — Le dossier intégrateur : « DICV » ou déficit secondaire ?
I. Complément : raisonnement fonctionnel
II. Déficit terminal du complément
III. Asplénie/hyposplénisme
IV. Phagocytes
V. Mycobactéries chez l’adulte
VI. Hypogammaglobulinémie : algorithme d’expert
CAS 61 — « Lupus » atypique et déficit du complément
CAS 62 — Cytopénies auto-immunes multiples : penser immunodysrégulation
CAS 63 — DICV et granulomatose : sarcoïdose ou GLILD ?
CAS 64 — DICV et maladie inflammatoire intestinale
CAS 65 — Enteropathie + hypogammaglobulinémie : le faux DICV
CAS 66 — Maladie auto-immune et hypogammaglobulinémie après rituximab
CAS 67 — Lupus-like + infections : déficit en C1q
CAS 68 — Déficit immunitaire et vascularite : DADA2
CAS 69 — Vasculite + infections : déficit immunitaire combiné
CAS 70 — PTI réfractaire et déficit immunitaire
CAS 71 — Anémie hémolytique auto-immune + lymphoprolifération
CAS 72 — CTLA-4 : phénotype digestif et pulmonaire
CAS 73 — LRBA : immunodysrégulation sévère
CAS 74 — APDS et lymphoprolifération
CAS 75 — Déficit en NF-κB et infections
CAS 76 — Immunodéficience et maladie granulomateuse systémique
CAS 77 — Déficit immunitaire et cancer
CAS 78 — EBV persistant et immunodéficience
CAS 79 — Virus HPV et immunodéficience
CAS 80 — GRAND CAS INTÉGRATEUR : immunodéficience, auto-immunité et lymphoprolifération
CAS 81 — DICV ou déficit immunitaire secondaire ?
CAS 82 — Myélome et hypogammaglobulinémie
CAS 83 — Syndrome de Good
CAS 84 — Pneumocystose révélant un déficit combiné
CAS 85 — Idiopathic CD4 lymphocytopenia
CAS 86 — Infections à Candida : ne pas conclure trop vite à un déficit T profond
CAS 87 — Auto-anticorps anti-IL-17
CAS 88 — Déficit en DOCK8
CAS 89 — Déficit T sévère à révélation tardive
CAS 90 — Antécédent de greffe et immunodéficience secondaire
CAS 91 — Réponse vaccinale paradoxale
CAS 92 — Déficit sélectif en IgA et maladie auto-immune
CAS 93 — Transfusion et déficit en IgA
CAS 94 — Déficit de properdine
CAS 95 — Le patient « toujours infecté » malgré les Ig
CAS 96 — IVIG ou SCIG ?
CAS 97 — Vaccination chez un déficit combiné
CAS 98 — Prévention familiale
CAS 99 — LE GRAND PIÈGE : immunodéficience ou iatrogénie ?
CAS 100 — DOSSIER D’EXCELLENCE : « Une immunodéficience qui se cache derrière une maladie systémique »
100 CAS CLINIQUES COMMENTÉS
CAS 1 — DICV révélée par une pneumopathie interstitielle
CAS 2 — Hypogammaglobulinémie après rituximab : DICV ou immunodéficience secondaire ?
CAS 3 — Syndrome de Good
CAS 4 — Déficit spécifique en anticorps
CAS 5 — GATA2 : quand une « infection banale » cache une IEI
CAS 6 — DICV + auto-immunité + lymphoprolifération
CAS 7 — CTLA-4 : immunodéficience et auto-immunité
CAS 8 — APDS
CAS 9 — DADA2 mimant une vascularite systémique
CAS 10 — Cas intégrateur : « DICV ou IEI monogénique ? »
FASCICULE 5
CAS 11 — AGAMMAGLOBULINÉMIE DE BRUTON À RÉVÉLATION ADULTE
CAS 12 — « DICV » OU DÉFICIT T ASSOCIÉ ?
CAS 13 — HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE ET SYNDROME NÉPHROTIQUE
CAS 14 — ENTÉROPATHIE EXSUDATIVE
CAS 15 — CLL ET HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE
CAS 16 — MULTIPLE MYÉLOME ET IMMUNOPARÉSIE
CAS 17 — ANTI-CD20 ET DÉFICIT HUMORAL PROLONGÉ
CAS 18 — DÉFICIT DU COMPLÉMENT ET LUPUS-LIKE
CAS 19 — DÉFICIT EN COMPLÉMENT TERMINAL
CAS 20 — CAS INTÉGRATEUR : INFECTIONS + AUTO-IMMUNITÉ + LYMPHOPROLIFÉRATION
FASCICULE 5
Cas 21 à 30
CAS CLINIQUE 21 — Déficit en anticorps avec granulomes : DICV ou maladie granulomateuse ?
CAS CLINIQUE 22 — Hypogammaglobulinémie et diarrhée : déficit immunitaire ou fuite digestive ?
CAS CLINIQUE 23 — DICV et maladie hépatique : penser au syndrome d’hyperplasie nodulaire régénérative
CAS CLINIQUE 24 — Infection à Mycobacterium avium chez l’adulte : IEI ou anticorps anti-IFN-γ ?
CAS CLINIQUE 25 — Monocytopénie et infections opportunistes : GATA2
CAS CLINIQUE 26 — Auto-immunité, lymphoprolifération et déficit immunitaire : penser APDS
CAS CLINIQUE 27 — Déficit immunitaire et vascularite : DADA2
CAS CLINIQUE 28 — DICV ou déficit immunitaire combiné à révélation adulte ?
CAS CLINIQUE 29 — Déficit en anticorps secondaire après anti-CD20
CAS CLINIQUE 30 — Le dossier intégrateur : infections + auto-immunité + lymphoprolifération + entéropathie
FASCICULE 5
Cas 31 à 40
CAS CLINIQUE 31 — Agammaglobulinémie révélée à l’âge adulte
CAS CLINIQUE 32 — DICV ou hypogammaglobulinémie secondaire à une hémopathie ?
CAS CLINIQUE 33 — Myélome et « IgG normales » : l’immunoparésie masquée
CAS CLINIQUE 34 — Déficit sélectif en IgA et réaction transfusionnelle
CAS CLINIQUE 35 — Déficit du complément et lupus-like
CAS CLINIQUE 36 — Neisseria récidivante et déficit terminal du complément
CAS CLINIQUE 37 — Déficit de phagocytes : granulomes et infections inhabituelles
CAS CLINIQUE 38 — Immunodéficience révélée par une maladie auto-immune
CAS CLINIQUE 39 — Déficit immunitaire après transplantation : ne pas tout attribuer au traitement
CAS CLINIQUE 40 — GRAND DOSSIER INTÉGRATEUR : déficit immunitaire, auto-immunité et lymphome
FASCICULE 5
Cas 41 à 50
CAS CLINIQUE 41 — DÉFICIT EN ANTICORPS SPÉCIFIQUES AVEC IMMUNOGLOBULINES NORMALES
CAS CLINIQUE 42 — DÉFICIT EN IGG SOUS-CLASSES : QUAND EST-IL SIGNIFICATIF ?
CAS CLINIQUE 43 — INFECTIONS À HPV MULTIPLES : AU-DELÀ DU SIMPLE DÉFICIT HUMORAL
CAS CLINIQUE 44 — CANDIDOSE MUCOCUTANÉE CHRONIQUE : PENSER AUX AUTO-ANTICORPS ANTI-CYTOKINES
CAS CLINIQUE 45 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET BRONCHECTASIES : LE CERCLE VICIEUX
CAS CLINIQUE 46 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET ENTÉROPATHIE : NE PAS OUBLIER LES PARASITES
CAS CLINIQUE 47 — HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE ET PROTÉINURIE : DÉFICIT SECONDAIRE
CAS CLINIQUE 48 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET LYMPHOPÉNIE CD4 IDIOPATHIQUE
CAS CLINIQUE 49 — DÉFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ AVEC PHÉNOTYPE AUTO-IMMUN
CAS CLINIQUE 50 — GRAND DOSSIER INTÉGRATEUR : LE PATIENT « ÉTIQUETÉ SARCOÏDOSE »
FASCICULE 5
Cas 51 à 60
CAS CLINIQUE 51 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET LYMPHOME : QUELLE RELATION ?
CAS CLINIQUE 52 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET SPLÉNECTOMIE : L’ASPLÉNIE OCCULTE
CAS CLINIQUE 53 — DÉFICIT DU COMPLÉMENT ET FAUSSEMENT « LUPUS »
CAS CLINIQUE 54 — DÉFICIT EN PROPERDINE : NEISSERIA CHEZ UN HOMME JEUNE
CAS CLINIQUE 55 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET INFECTIONS À SALMONELLA RÉCIDIVANTES
CAS CLINIQUE 56 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET HERPÈS VIRUS RÉCIDIVANTS
CAS CLINIQUE 57 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET INFECTIONS À HPV : DOCK8
CAS CLINIQUE 58 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET LYMPHOPROLIFÉRATION : ALPS
CAS CLINIQUE 59 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET AUTO-INFLAMMATION : NE PAS CONFONDRE INFLAMMATION ET AUTO-IMMUNITÉ
CAS CLINIQUE 60 — GRAND CAS INTÉGRATEUR : DÉFICIT IMMUNITAIRE AVEC PHÉNOTYPE « MALADIE DE SYSTÈME »
FASCICULE 5
CAS 61 À 70
CAS 61 — HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE ET LYMPHOPÉNIE T : DICV OU DÉFICIT COMBINÉ ?
CAS 62 — DÉFICIT EN ANTICORPS SPÉCIFIQUES AVEC IMMUNOGLOBULINES NORMALES
CAS 63 — DÉFICIT EN IgG2 ET PNEUMOCOQUE
CAS 64 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET ENTEROPATHIE : LE PIÈGE DE LA SÉROLOGIE
FASCICULE 6
100 dossiers cliniques commentés — Niveau expert concours
DOSSIER 1 — DICV, GLILD ET AUTO-IMMUNITÉ
DOSSIER 2 — HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE APRÈS RITUXIMAB
DOSSIER 3 — MYÉLOME ET IMMUNOPARÉSIE
DOSSIER 4 — DÉFICIT EN COMPLÉMENT ET PHÉNOTYPE LUPIQUE
DOSSIER 5 — GATA2 : MONOCYTOPÉNIE ET INFECTIONS ATYPIQUES
DOSSIER 6 — DADA2 ET FAUSSE VASCULITE
DOSSIER 7 — GOOD SYNDROME
DOSSIER 8 — DÉFICIT SPÉCIFIQUE EN ANTICORPS
DOSSIER 9 — ANTI-IFN-γ : IMMUNODÉFICIENCE ACQUISE
DOSSIER 10 — GRAND DOSSIER INTÉGRATEUR : CTLA4 ET DIAGNOSTICS SYSTÉMIQUES SUCCESSIFS
I. Méningococcies récidivantes
RÉFÉRENCES ESSENTIELLES

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MICA DÉCOUVERTE

Quelques pages pour découvrir l’ouvrage

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APERÇU · 1 / 2

QCM 1

Un homme de 48 ans présente depuis plusieurs années des pneumonies bactériennes récidivantes, des sinusites chroniques et deux épisodes de pneumonie à pneumocoque. Les IgG sont à 4,2 g/L.

Quel(s) élément(s) sont indispensables à rechercher ?

A.IgA et IgM
B.Réponse vaccinale spécifique
C.Causes secondaires d’hypogammaglobulinémie
D.Phénotypage lymphocytaire
E.CH50 systématique comme seul examen

Afficher la correctionMasquer la correction

Réponse : A, B, C, D.

Commentaire : une IgG basse ne suffit pas à diagnostiquer une immunodéficience primitive. Il faut caractériser le déficit humoral, rechercher une cause secondaire et évaluer la fonction anticorps.

APERÇU · 2 / 2

QCM 2

Chez un adulte présentant une hypogammaglobulinémie, quelles causes secondaires doivent être recherchées ?

A.Traitement anti-CD20
B.Leucémie lymphoïde chronique
C.Syndrome néphrotique
D.Entéropathie exsudative
E.Dénutrition sévère

Afficher la correctionMasquer la correction

Réponse : A, B, C, D, E.

Commentaire : les causes secondaires sont fréquentes chez l’adulte et doivent être éliminées avant de retenir une immunodéficience primitive.

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Soraya Ayoub et Salim Larbani. Tous droits réservés. Aperçu public limité ; consultation intégrale réservée aux utilisateurs inscrits disposant de l’accès requis. Reproduction, extraction, capture ou diffusion non autorisée sans accord des auteurs.

Déficits immunitaires de l’adulte

Reconnaître, explorer et prendre en charge les déficits immunitaires.

Soraya Ayoub · Salim Larbani

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Auteur / contribution: Soraya Ayoub · Salim Larbani
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Contrôle documentaire renseigné: Date non renseignée
Sources: Références conservées dans le document lorsqu’elles sont précisées

Une date documentaire ou une référence ne constitue pas un visa scientifique. Les validations scientifique, éditoriale, linguistique et technique sont distinctes.

Sommaire

100 Vrai/Faux
I. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE DES DÉFICITS IMMUNITAIRES
II. HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE ET CVID
III. DÉFICITS EN ANTICORPS
IV. LYMPHOCYTES ET IMMUNITÉ CELLULAIRE
V. PHAGOCYTES
VI. COMPLÉMENT
VII. SPLÉNIE ET DÉFENSE ANTI-BACTÉRIENNE

Voir le sommaire complet (228)

VIII. IMMUNODÉFICIENCES SECONDAIRES
IX. IMMUNODÉFICIENCE ET MALADIES DE SYSTÈME
X. GÉNÉTIQUE ET DYSRÉGULATION IMMUNITAIRE
XI. IMMUNOGLOBULINES : TRAITEMENT ET SURVEILLANCE
XII. VACCINATION ET PRÉVENTION
XIII. QUESTIONS DE SYNTHÈSE — NIVEAU EXCELLENCE
100 QROC d’expert avec réponses
I. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
II. CVID ET DÉFICITS HUMORAUX
III. DÉFICIT SÉLECTIF EN IgA ET DÉFICITS SPÉCIFIQUES
IV. IMMUNITÉ CELLULAIRE
V. DÉFICITS PHAGOCYTAIRES
VI. COMPLÉMENT
VII. ASPLÉNIE
VIII. IMMUNODÉFICIENCES SECONDAIRES
IX. IMMUNODÉFICIENCE ET MALADIES DE SYSTÈME
X. DYSRÉGULATION IMMUNITAIRE
XI. TRAITEMENT
XII. VACCINATION ET PROPHYLAXIE
XIII. CAS COMPLEXES DE RAISONNEMENT
XIV. QUESTIONS D’EXPERT — IMMUNODÉFICIENCE ET MALADIES DE SYSTÈME
XV. QUESTIONS THÉRAPEUTIQUES D’EXPERT
XVI. QROC DE SYNTHÈSE — NIVEAU EXCELLENCE
100 CAS CLINIQUES — QCM AVEC RÉPONSES COMMENTÉES
CAS CLINIQUE 1 — Hypogammaglobulinémie révélée par des infections respiratoires
CAS CLINIQUE 2 — « Déficit en IgA » chez une jeune femme
CAS CLINIQUE 3 — Agammaglobulinémie diagnostiquée à l’âge adulte
CAS CLINIQUE 4 — Hypogammaglobulinémie et thymome
CAS CLINIQUE 5 — Hypogammaglobulinémie sous anti-CD20
CAS CLINIQUE 6 — Déficit spécifique en anticorps
CAS CLINIQUE 7 — Bronchectasies et déficit immunitaire
CAS CLINIQUE 8 — GLILD chez un patient avec DICV
CAS CLINIQUE 9 — DICV et maladie auto-immune
CAS CLINIQUE 10 — DICV ou immunodéficience combinée ?
CAS CLINIQUE 11 — Mycobactéries atypiques chez l’adulte
CAS CLINIQUE 12 — Auto-anticorps anti-IFN-γ
CAS CLINIQUE 13 — GATA2 : le piège de l’infection « inexpliquée »
CAS CLINIQUE 14 — Déficit du complément et infections à méningocoque
CAS CLINIQUE 15 — Interprétation CH50/AH50
CAS CLINIQUE 16 — Déficit de la voie alterne
CAS CLINIQUE 17 — Asplénie fonctionnelle
CAS CLINIQUE 18 — Granulomatose septique chronique chez l’adulte
CAS CLINIQUE 19 — DADA2 mimant une maladie systémique
CAS CLINIQUE 20 — Immunodéficience et lymphoprolifération : CTLA-4
CAS 21 — APDS : infections, lymphoprolifération et EBV
CAS 22 — LRBA : mimant un DICV
CAS 23 — ALPS chez l’adulte
CAS 24 — Déficit en DOCK8 : infection virale cutanée majeure
CAS 25 — Syndrome hyper-IgE : attention au phénotype
CAS 26 — Déficit en STAT1 gain-of-function
CAS 27 — Déficit IL-17 et candidose chronique
CAS 28 — APECED révélé chez l’adulte
CAS 29 — Déficit en neutrophiles : neutropénie chronique
CAS 30 — Déficit en myéloperoxydase
CAS 31 — Déficit en adhésion leucocytaire
CAS 32 — Déficit en IRAK4/MYD88 : le piège de l’âge
CAS 33 — Déficit en CARD9
CAS 34 — Déficit en mannose-binding lectin : ne pas surdiagnostiquer
CAS 35 — Déficit combiné chez l’adulte : Pneumocystis
CAS 36 — Déficit T avec candidose et CMV
CAS 37 — Immunodéficience et lymphome EBV+
CAS 38 — Susceptibilité à EBV et déficit SH2D1A
CAS 39 — HLH et immunodéficience
CAS 40 — Le cas piège : « DICV » chez un adulte atteint de myélome
CAS 41 — Deux méningites à méningocoque : ne pas s’arrêter au vaccin
CAS 42 — CH50 effondré et AH50 effondré
CAS 43 — Déficit en C2 et maladie auto-immune
CAS 44 — Hypocomplémentémie : déficit ou consommation ?
CAS 45 — Déficit en C1-inhibiteur : attention à l’âge de début
CAS 46 — Angio-œdème acquis
CAS 47 — Asplénie après splénectomie
CAS 48 — Hyposplénisme dans une maladie cœliaque
CAS 49 — Granulomatose septique chronique révélée par Aspergillus
CAS 50 — CGD : infection et inflammation
CAS 51 — Mycobactéries et défaut macrophagique
CAS 52 — Salmonellose récidivante et immunité IL-12/IFN-γ
CAS 53 — Anti-IFN-γ et mycobactéries disséminées
CAS 54 — GATA2 : monocytopénie et mycobactéries
CAS 55 — DICV avec entéropathie : infection ou inflammation ?
CAS 56 — DICV et risque de lymphome
CAS 57 — Immunodéficience secondaire aux corticoïdes et anti-CD20
CAS 58 — Hémopathie lymphoïde et immunodéficience humorale
CAS 59 — Hypogammaglobulinémie par pertes digestives
CAS 60 — Le dossier intégrateur : « DICV » ou déficit secondaire ?
I. Complément : raisonnement fonctionnel
II. Déficit terminal du complément
III. Asplénie/hyposplénisme
IV. Phagocytes
V. Mycobactéries chez l’adulte
VI. Hypogammaglobulinémie : algorithme d’expert
CAS 61 — « Lupus » atypique et déficit du complément
CAS 62 — Cytopénies auto-immunes multiples : penser immunodysrégulation
CAS 63 — DICV et granulomatose : sarcoïdose ou GLILD ?
CAS 64 — DICV et maladie inflammatoire intestinale
CAS 65 — Enteropathie + hypogammaglobulinémie : le faux DICV
CAS 66 — Maladie auto-immune et hypogammaglobulinémie après rituximab
CAS 67 — Lupus-like + infections : déficit en C1q
CAS 68 — Déficit immunitaire et vascularite : DADA2
CAS 69 — Vasculite + infections : déficit immunitaire combiné
CAS 70 — PTI réfractaire et déficit immunitaire
CAS 71 — Anémie hémolytique auto-immune + lymphoprolifération
CAS 72 — CTLA-4 : phénotype digestif et pulmonaire
CAS 73 — LRBA : immunodysrégulation sévère
CAS 74 — APDS et lymphoprolifération
CAS 75 — Déficit en NF-κB et infections
CAS 76 — Immunodéficience et maladie granulomateuse systémique
CAS 77 — Déficit immunitaire et cancer
CAS 78 — EBV persistant et immunodéficience
CAS 79 — Virus HPV et immunodéficience
CAS 80 — GRAND CAS INTÉGRATEUR : immunodéficience, auto-immunité et lymphoprolifération
CAS 81 — DICV ou déficit immunitaire secondaire ?
CAS 82 — Myélome et hypogammaglobulinémie
CAS 83 — Syndrome de Good
CAS 84 — Pneumocystose révélant un déficit combiné
CAS 85 — Idiopathic CD4 lymphocytopenia
CAS 86 — Infections à Candida : ne pas conclure trop vite à un déficit T profond
CAS 87 — Auto-anticorps anti-IL-17
CAS 88 — Déficit en DOCK8
CAS 89 — Déficit T sévère à révélation tardive
CAS 90 — Antécédent de greffe et immunodéficience secondaire
CAS 91 — Réponse vaccinale paradoxale
CAS 92 — Déficit sélectif en IgA et maladie auto-immune
CAS 93 — Transfusion et déficit en IgA
CAS 94 — Déficit de properdine
CAS 95 — Le patient « toujours infecté » malgré les Ig
CAS 96 — IVIG ou SCIG ?
CAS 97 — Vaccination chez un déficit combiné
CAS 98 — Prévention familiale
CAS 99 — LE GRAND PIÈGE : immunodéficience ou iatrogénie ?
CAS 100 — DOSSIER D’EXCELLENCE : « Une immunodéficience qui se cache derrière une maladie systémique »
100 CAS CLINIQUES COMMENTÉS
CAS 1 — DICV révélée par une pneumopathie interstitielle
CAS 2 — Hypogammaglobulinémie après rituximab : DICV ou immunodéficience secondaire ?
CAS 3 — Syndrome de Good
CAS 4 — Déficit spécifique en anticorps
CAS 5 — GATA2 : quand une « infection banale » cache une IEI
CAS 6 — DICV + auto-immunité + lymphoprolifération
CAS 7 — CTLA-4 : immunodéficience et auto-immunité
CAS 8 — APDS
CAS 9 — DADA2 mimant une vascularite systémique
CAS 10 — Cas intégrateur : « DICV ou IEI monogénique ? »
FASCICULE 5
CAS 11 — AGAMMAGLOBULINÉMIE DE BRUTON À RÉVÉLATION ADULTE
CAS 12 — « DICV » OU DÉFICIT T ASSOCIÉ ?
CAS 13 — HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE ET SYNDROME NÉPHROTIQUE
CAS 14 — ENTÉROPATHIE EXSUDATIVE
CAS 15 — CLL ET HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE
CAS 16 — MULTIPLE MYÉLOME ET IMMUNOPARÉSIE
CAS 17 — ANTI-CD20 ET DÉFICIT HUMORAL PROLONGÉ
CAS 18 — DÉFICIT DU COMPLÉMENT ET LUPUS-LIKE
CAS 19 — DÉFICIT EN COMPLÉMENT TERMINAL
CAS 20 — CAS INTÉGRATEUR : INFECTIONS + AUTO-IMMUNITÉ + LYMPHOPROLIFÉRATION
FASCICULE 5
Cas 21 à 30
CAS CLINIQUE 21 — Déficit en anticorps avec granulomes : DICV ou maladie granulomateuse ?
CAS CLINIQUE 22 — Hypogammaglobulinémie et diarrhée : déficit immunitaire ou fuite digestive ?
CAS CLINIQUE 23 — DICV et maladie hépatique : penser au syndrome d’hyperplasie nodulaire régénérative
CAS CLINIQUE 24 — Infection à Mycobacterium avium chez l’adulte : IEI ou anticorps anti-IFN-γ ?
CAS CLINIQUE 25 — Monocytopénie et infections opportunistes : GATA2
CAS CLINIQUE 26 — Auto-immunité, lymphoprolifération et déficit immunitaire : penser APDS
CAS CLINIQUE 27 — Déficit immunitaire et vascularite : DADA2
CAS CLINIQUE 28 — DICV ou déficit immunitaire combiné à révélation adulte ?
CAS CLINIQUE 29 — Déficit en anticorps secondaire après anti-CD20
CAS CLINIQUE 30 — Le dossier intégrateur : infections + auto-immunité + lymphoprolifération + entéropathie
FASCICULE 5
Cas 31 à 40
CAS CLINIQUE 31 — Agammaglobulinémie révélée à l’âge adulte
CAS CLINIQUE 32 — DICV ou hypogammaglobulinémie secondaire à une hémopathie ?
CAS CLINIQUE 33 — Myélome et « IgG normales » : l’immunoparésie masquée
CAS CLINIQUE 34 — Déficit sélectif en IgA et réaction transfusionnelle
CAS CLINIQUE 35 — Déficit du complément et lupus-like
CAS CLINIQUE 36 — Neisseria récidivante et déficit terminal du complément
CAS CLINIQUE 37 — Déficit de phagocytes : granulomes et infections inhabituelles
CAS CLINIQUE 38 — Immunodéficience révélée par une maladie auto-immune
CAS CLINIQUE 39 — Déficit immunitaire après transplantation : ne pas tout attribuer au traitement
CAS CLINIQUE 40 — GRAND DOSSIER INTÉGRATEUR : déficit immunitaire, auto-immunité et lymphome
FASCICULE 5
Cas 41 à 50
CAS CLINIQUE 41 — DÉFICIT EN ANTICORPS SPÉCIFIQUES AVEC IMMUNOGLOBULINES NORMALES
CAS CLINIQUE 42 — DÉFICIT EN IGG SOUS-CLASSES : QUAND EST-IL SIGNIFICATIF ?
CAS CLINIQUE 43 — INFECTIONS À HPV MULTIPLES : AU-DELÀ DU SIMPLE DÉFICIT HUMORAL
CAS CLINIQUE 44 — CANDIDOSE MUCOCUTANÉE CHRONIQUE : PENSER AUX AUTO-ANTICORPS ANTI-CYTOKINES
CAS CLINIQUE 45 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET BRONCHECTASIES : LE CERCLE VICIEUX
CAS CLINIQUE 46 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET ENTÉROPATHIE : NE PAS OUBLIER LES PARASITES
CAS CLINIQUE 47 — HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE ET PROTÉINURIE : DÉFICIT SECONDAIRE
CAS CLINIQUE 48 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET LYMPHOPÉNIE CD4 IDIOPATHIQUE
CAS CLINIQUE 49 — DÉFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ AVEC PHÉNOTYPE AUTO-IMMUN
CAS CLINIQUE 50 — GRAND DOSSIER INTÉGRATEUR : LE PATIENT « ÉTIQUETÉ SARCOÏDOSE »
FASCICULE 5
Cas 51 à 60
CAS CLINIQUE 51 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET LYMPHOME : QUELLE RELATION ?
CAS CLINIQUE 52 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET SPLÉNECTOMIE : L’ASPLÉNIE OCCULTE
CAS CLINIQUE 53 — DÉFICIT DU COMPLÉMENT ET FAUSSEMENT « LUPUS »
CAS CLINIQUE 54 — DÉFICIT EN PROPERDINE : NEISSERIA CHEZ UN HOMME JEUNE
CAS CLINIQUE 55 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET INFECTIONS À SALMONELLA RÉCIDIVANTES
CAS CLINIQUE 56 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET HERPÈS VIRUS RÉCIDIVANTS
CAS CLINIQUE 57 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET INFECTIONS À HPV : DOCK8
CAS CLINIQUE 58 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET LYMPHOPROLIFÉRATION : ALPS
CAS CLINIQUE 59 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET AUTO-INFLAMMATION : NE PAS CONFONDRE INFLAMMATION ET AUTO-IMMUNITÉ
CAS CLINIQUE 60 — GRAND CAS INTÉGRATEUR : DÉFICIT IMMUNITAIRE AVEC PHÉNOTYPE « MALADIE DE SYSTÈME »
FASCICULE 5
CAS 61 À 70
CAS 61 — HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE ET LYMPHOPÉNIE T : DICV OU DÉFICIT COMBINÉ ?
CAS 62 — DÉFICIT EN ANTICORPS SPÉCIFIQUES AVEC IMMUNOGLOBULINES NORMALES
CAS 63 — DÉFICIT EN IgG2 ET PNEUMOCOQUE
CAS 64 — DÉFICIT IMMUNITAIRE ET ENTEROPATHIE : LE PIÈGE DE LA SÉROLOGIE
FASCICULE 6
100 dossiers cliniques commentés — Niveau expert concours
DOSSIER 1 — DICV, GLILD ET AUTO-IMMUNITÉ
DOSSIER 2 — HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE APRÈS RITUXIMAB
DOSSIER 3 — MYÉLOME ET IMMUNOPARÉSIE
DOSSIER 4 — DÉFICIT EN COMPLÉMENT ET PHÉNOTYPE LUPIQUE
DOSSIER 5 — GATA2 : MONOCYTOPÉNIE ET INFECTIONS ATYPIQUES
DOSSIER 6 — DADA2 ET FAUSSE VASCULITE
DOSSIER 7 — GOOD SYNDROME
DOSSIER 8 — DÉFICIT SPÉCIFIQUE EN ANTICORPS
DOSSIER 9 — ANTI-IFN-γ : IMMUNODÉFICIENCE ACQUISE
DOSSIER 10 — GRAND DOSSIER INTÉGRATEUR : CTLA4 ET DIAGNOSTICS SYSTÉMIQUES SUCCESSIFS
I. Méningococcies récidivantes
RÉFÉRENCES ESSENTIELLES

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