Ils permettent de constituer des groupes comparables de patients. Ils ne remplacent pas le diagnostic clinique et ne définissent pas, à eux seuls, une indication thérapeutique.
Chez quels patients ?
Patients chez qui une sclérodermie systémique est envisagée, après exclusion d’une affection expliquant mieux les manifestations.
Comment les utiliser ?
Trois vérifications avant toute interprétation
1
Vérifier l’applicabilité
Confirmer les critères d’entrée et les exclusions. Un critère non applicable ne doit pas produire de conclusion chiffrée.
2
Documenter chaque item
Un seul poids par domaine. Le critère cutané proximal bilatéral suffit ; il ne s’ajoute pas aux autres items.
3
Interpréter dans le contexte
Le seuil est ≥ 9 points. Un résultat inférieur ne suffit pas à exclure la maladie ; un résultat supérieur ne remplace pas le diagnostic.
Critères et pondérations
Critère suffisant : 9 points si l’épaississement cutané des doigts des deux mains s’étend proximalement aux articulations métacarpophalangiennes.
ACR / EULAR 2013 · Grille de lecture
Domaine / critère
Modalités et points
Épaississement cutané des doigts — un seul item
Aucun : 0 ; Doigts boudinés : +2 ; Sclérodactylie : distalement aux MCP, proximalement aux IPP : +4
Anomalies capillaroscopiques compatibles avec la sclérodermie
Absent : 0 ; Présentes : +2
Pneumopathie interstitielle et/ou hypertension artérielle pulmonaire confirmée par cathétérisme droit
Absent : 0 ; Au moins une présente — maximum 2 points : +2
Phénomène de Raynaud
Absent : 0 ; Présent : +3
Anticentromère / profil centromérique, anti-topoisomérase I ou anti-ARN polymérase III
Absent : 0 ; Au moins un positif — maximum 3 points : +3
Limites et précautions
Ne pas appliquer en cas d’épaississement cutané épargnant les doigts ou de maladie sclérodermiforme expliquant mieux le tableau. Les sous-items d’un même domaine ne s’additionnent pas.
Un examen non réalisé n’est pas assimilé à un examen normal. Documenter les données manquantes.
La traduction pédagogique et le calcul ne remplacent pas les définitions complètes de la publication originale.
Calculateur interactif
Critères de classification
Classer ne suffit pas à diagnostiquer.
Aide à l’interprétation — ne remplace pas le jugement clinique.
Avant de calculer
Ne pas appliquer si une autre affection sclérodermiforme explique mieux les signes, ou en cas d’épaississement cutané épargnant les doigts. Vérifier les définitions dans la publication originale.